Uma abordagem individualizada para o tratamento da doença de Cushing

Nature Reviews Endocrinology (2023)Cite este artigo

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A doença de Cushing causada por um adenoma corticotrófico hipofisário secretor de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) leva à hipercortisolemia com alta mortalidade devido a condições metabólicas, cardiovasculares, imunológicas, neurocognitivas, hematológicas e infecciosas. O distúrbio é difícil de diagnosticar devido às suas características comuns e heterogêneas e às armadilhas bioquímicas de testar os níveis de hormônios no eixo hipotálamo-hipófise-adrenal. Geralmente são necessários vários testes de cortisol salivar noturno e de cortisol livre urinário de 24 horas, bem como níveis séricos de cortisol após um teste de supressão com dexametasona. A ressonância magnética só pode identificar um adenoma em 60–75% dos pacientes e muitos adenomas são pequenos. Portanto, a amostragem do seio petroso inferior continua sendo o padrão-ouro para confirmação da secreção de ACTH de uma fonte hipofisária. O tratamento inicial geralmente é a ressecção do adenoma transesfenoidal, mas a terapia médica pré-operatória está sendo cada vez mais utilizada em alguns países e regiões. Outras abordagens de manejo são necessárias se a doença de Cushing persistir ou recorrer após a cirurgia, incluindo medicamentos para modular o ACTH ou bloquear a secreção ou ações do cortisol, radiação hipofisária e/ou adrenalectomia bilateral. Todos os pacientes necessitam de vigilância vitalícia para comorbidades persistentes, recorrência clínica e bioquímica e efeitos adversos relacionados ao tratamento (incluindo desenvolvimento de hipopituitarismo associado ao tratamento). Nesta revisão, discutimos os desafios no manejo da doença de Cushing em adultos e fornecemos informações para orientar os médicos no planejamento de uma abordagem integrada e individualizada para cada paciente.

A doença de Cushing, um adenoma hipofisário secretor de hormônio adrenocorticotrófico, é a causa mais frequente da síndrome de Cushing endógena; o hipercortisolismo sustentado produzido por níveis aumentados de hormônio adrenocorticotrófico leva a morbidade e mortalidade substanciais.

A cirurgia é o tratamento de primeira linha para a maioria dos pacientes, sendo a terapia médica pré-operatória cada vez mais utilizada em alguns países; a remissão bioquímica pós-operatória depende em grande parte do tamanho do adenoma e da experiência do cirurgião.

Até 35% dos casos recorrem após a cirurgia e a recorrência pode demorar décadas; o manejo do paciente deve ser individualizado e o acompanhamento ao longo da vida é necessário.

Os padrões de prática para o uso de agentes direcionados à hipófise, inibidores da esteroidogênese adrenal e antagonistas dos receptores de glicocorticóides, bem como para repetição de cirurgia e radioterapia, diferem e são frequentemente específicos para o centro e a região.

A adrenalectomia bilateral é frequentemente recomendada para pacientes que desejam engravidar e para aqueles com hipercortisolemia persistente grave; a insuficiência adrenal permanente resultante e o potencial de progressão do adenoma corticotrófico são considerações clínicas de precaução.

As respostas clínicas e bioquímicas à terapia e as alterações na qualidade de vida devem ser avaliadas semanas após o início do tratamento; todos os pacientes necessitam de monitoramento e manejo ao longo da vida de comorbidades e efeitos adversos relacionados ao tratamento.

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Fleseriu, M. et al. Consenso sobre diagnóstico e tratamento da doença de Cushing: atualização das diretrizes. Lancet Diabetes Endocrinol. 9, 847–875 (2021).

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